Несовершенный амелогенез

Наследственные нарушения развития эмали возникают часто в следствие влияния наследственных факторов, которые пояляются в результате патологичских изменений эктодермальных образований. По сути дела это несовершенный амелогенез (amelodenesis imperfecta)

Cерьезный и глубокий анализ этой группы некариозных поражений провели Ю.А. Беляков с соавторами( 1986), Ю.А. Беляков (1993), S/ Clergeau-Gerithault, I.R. Jasmen, P.J.M. Crowford et al (1989) и другие специалисты.

По их меннию, несовершенный амелогенез (дисплазия эмали – это наследственные факторы, которые проявляются нарушением обмена веществ в период формирования матрикса эмали или период ее минерализации, приводящего к гиперминерализации. Несовершенный амелогенез связан с нарушением формирования эмали амелобластами. При этом образуется очень тонкий слой эмали или она вовсе отсутствует. Поэтому зубы бывают меньших размеров, окрашены в серые или коричневые оттенки. По мере роста индивида вследствие отложения со стороны пульповой камеры новых слоев дентина цвет зуба меняется – увеличивается его желтизна. В связи с тем, что дентин откладывается за счет ткани пульпы, ее розовый цвет становится менее выраженным. В результате зубы с возрастом продолжают темнеть. Этот эффект усиливается внедрением красителей из ротовой среды в дентин благодаря его высокой проницаемости. Данное свойство обеспечивается значительной пористостью дентина. Именно эти неправильно текущие процессы являются основой частичного или полного нарушения структуры и минерализации эмали и приводят к целому ряду морфологических дефектов и изменений. Изменения эмали могут быть обусловлены двумя причинами: генной мутацией и факторами окружающей среды (фенокопии клинически идентичны генной патологии) или их сочетанием. Нарушение процессов формирования матрикса эмали ведет к полному, частичному или локальному изменению ее толщины, что выражается в ряде клинических форм наследственной гипоплазии эмали. Ю.А. Беляев с соавторами на основании данных литературы делит наследственные заболевания на 3 основные группы, каждая из которых имеет клинические разновидности:

– Наследственныя гипоплазия эмали, вызванная нарушениями матрикса эмали:

      а) аутосомно-доминантная точечная гипоплазия;

б) аутосомно-доминантная локальная гипоплазия;

в) аутосомно-доминантная гладкая гипоплазия;

г) аутосомно-доминантная шероховатая гипоплазия;

д) аутосомно-рецессивная шероховатая аплазия эмали;

е) сцепленная с Х-хромосомой доминантная гладкая гипоплазия.

– Наследсветнная гипоплазия эмали, обусловленная нарушением созревания эмали;

               а) аутосомно-доминантное гипосозревание  в сочетании с тавродонтизмом;

б) сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование, гипосозревание;

в) аутосомно-рецессивная пигментация, гипосозревание.

г) «снежная шапка» – аутосомно-доминантное гипосозревание.

– Наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией.

      а) аутосомно-доминантная гипокальцификация;

б) аутосомно-рецессивная гипокальцификация

 

Каждая их этих групп имеет свои разновидности поражения эмали, и далее  дается достаточно подробная характеристика этих поражений:

Наследственная гипоплазия эмали, связанная с нарушением ее матрикса.

А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я  т о ч е ч н а я  г и п о п л а з и я.  Временные и постоянные зубы имеют слой эмали нормальной толщины, но на его поверхности, чаще губной, определяются дефекты (точки). Окрашивание этих дефектов пищевыми пигментами придает  коронкам зубов испещренный вид. Точечные ямочки обычно расположены рядами  или столбиками, возможно поражение всей коронки или ее части. Заболевание передается от мужчины к мужчине.

А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я  л о к а л ь н а я  г и п о п л а з и я. Дефекты эмали бывают чаще на вестибулярной поверхности премоляров и щечных поверхностях моляровю Горизонтальны линейные углубления или ямочки обычно располагаются выше или ниже экватора зуба в нижней трети коронки, может быть захвачена и язычная поверхность. Режущий край и окклюзионная повехность зубов обычно не поражена. Может быть один большой гипопластический участок эмали на щечной поверхности зуба. Возможна гипоплазия эмали и временных и постоянных зубов. У каждого больного количество пораженных зубов и тяжесть процесса варьируют.  Гистологическое исследование выявляет недостаточную зрелость эмали, дезоирентацию ее призм.

Описана аутосомно-рециссивная локальная гипоплазия; горизонтальные точки и бороздки более выражены в средней трети коронки большинства зубов.

А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я г л а д к а я  г и п о п л а з и я.

Прорезавшиеся зубы могут иметь различный цвет: от непрозрачного белого до прозрачно-коричневого. Эмаль гладкая, истончена до 1\4 – 1\2 толщины нормального слоя. Часто она отсутствует на резцовых и жевательных поверхностях, а на контактных бывает белого цвета. Эти зубы обычно не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов.

А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я  ш е р о х о в а т а я  г и п о п л а з и я.

Цвет зубов изменен от белого до желтовато-белого. Эмаль твердая с шероховатой зернистой поверхностью. Она может откалываться от дентина. Толщина ее составляет 1\4 – 1-8 толщины нормального слоя. На отдельных зубах эмаль может быть сохранена только у шейки. Поражаются и временные и постоянные зубы.

А  у т о с м н о – р е ц е с с и в н а я  ш е р о х о в а т а я   а п л а з и я. Эмаль почти полностью отсутствует. Прорезавшиеся зубы имеют желтый цвет или цвет непигментированного дентина. Поверхность коронки шероховатая гранулярная, похожа на матовое стекло. Зубы не контактируют. Задерживается прорезывание постоянных зубов. Рентгенологическое исследование выявляет реабсорбцию коронок непрорезавшихся зубов. Возможна гепертрофия десневого края у временных зубов. Согласно исследованию старения эмали с помощью сканирующей и трансмиссионной, а так же световой микроскопии, призматическая структура отсутствует, оставшаяся эмаль имеет шарообразные выступы.

С ц е п л е н н а я  с  Х – х р о м о с о м о й   д о м и н а н т н а я  г л а д к а я  г и п о п л а з и я. Клиническая картина поражения у гомозиготных мужчин отличается от изменений эмали у гетерозиготных женщин. У мужчин эмаль желтовато-коричневая, твердая, гладкая, блестящая, тонкая. Зубы не контактируют, выражена патологическая стираемость их тканей. Поражаются и временные и постоянные зубы. По данным электронно-микроскопического исследования нет эмалевых призм, имеются одиночные неравномерные кристаллы и слабая степень кристаллизации.

У женщин на коронке зубов вертикальные полосы эмали почти нормальной толщины чередуются с полосами гипоплазии, иногда в этих вертикальных бороздках можно видеть дентин. Поражение эмали соответсвенных зубов верхней и нижней челюсти несимметрично.

 

Наследственная гипоплазия эмали связанная с нарушением ее созревания. А у  т о с о м н о – д о м и н а н т н о е  г и п о с о з р е в а н и е в с о ч е т а н и и  с  т а в р о д о н т и з м о м. В литературе описано 2 варианта этого заболевания. Эмаль временных и постоянных зубов имеет разную окраску: от белой до желтой с белыми или коричневыми непрозрачными крапинками или без них. Наблюдается патологическая стираемость измененной эмали. Тавродонтизм обычно имеется во временных и постоянных зубах. Полости резцов в любом возрасте больших размеров. При этой форме несовершенного амелогенеза у больных изменены только зубы.

С ц е п л е н н о е  с  Х – х р о м о с о м о й р е ц е с с и в н о е  н а с л е д о в а н и е, г и п о с о з р е в а н и е. У мужчин и женщин клиника поражения зубов различна. У мужчин она более выражена. Постоянные зубы желто-белого цвета, испещренные, с возрастом темнеют из—а окрашивания эмали. Форма их не изменена. Слой более мягкой эмали по сравнению с нормальной может уменьшиться. У шейки зуба она обычно изменена меньше. На отдельных участках эмаль непрозрачна. Поверхность ее умеренно гладкая. Патологическая стираемость выражена слабо. Гистологически установлено изменение наружной половины эмали.

У женщин эмаль состоит из вертикальных полос, что характерно для клинической картины поражения зубов женщин, несущих Х-сцепленный доминантный ген ( сцепленная с Х-хромосомой  доминантная гладкая гипоплазия). Эмаль может быть тусклой с участками белого цвета. Не всегда поражение зубов симметрично.

А у т о с  о м н о – р е ц и с с и в н а я п и г м е н т а ц и я, г и п о с о з р е в а н и е. Цвет эмали от молочного до светло-янтарного ( как при наследственном опалесцирующим дентине. Измененная эмаль интенсивно окрашивается пищевыми пигментами. Она обычно бывает нормальной толщины, может слущиваться от дентина. Возможна, но наиболее редка резорбция эмали до прорезывания зубов, когда прорезавшиеся зубы уже имеют деффект коронки.

«С н е ж н а я  ш а п к а», а у т о с о м н о – д о м и н а н т н о е   г и п о с о з р е в а н и е. Матово-белая эмаль покравает 1\3 до 1\8 режущей или жевательной поверхности зубов. Измененная эмаль обычно плотная и пигментированная. Чаще поражаются постоянные зубы. Более выражены обычно изменения зубов верхней челюсти. Иногда поражаются все резцы и моляры или все резцы и премоляры, при легкой форме – только центральные и боковые резцы (возможно поражение губной поверхности резцов одной половины челюсти).

Сканирующая электронная микроскопия показала, что структурный дефект ограничен наружным беспризменным слоем эмали, но остальные слои нормальные. Возможно так же исследование заболевания по сцепленному с Х-хромосомой рецессивному типу.

Наследственная гипоплазия эмали, связанная с гипокальцификацией. А у т о с о м н о – д о м и н а н т н а я  г и п о к а л ь ц и ф и к а ц и я. Эмаль прорезавшихся зубов белая или желтая, нормальной толщины. На губной поверхности она очень мягкая и постепенно отделяется от дентина, у шейки кальцифирована лучше. Эмаль быстро теряется, оставляя обнаженный и чувствительный дентин, которы окрашивается от пищевых пигментов в темно-коричневый цвет. Часто наблюдается ретенция прорезывания отдельных зубов, непрорезавшиеся зубы могут подвергаться резорбции.

При рентгенологическом исследовании эмаль совершенно неконтрастна по сравнению с дентином. Сожержание органических веществ эмали от 8,7 до 14, 2% при норме 4,88% Гистологически эмаль нормальной толщины, но матрицы ее имеют вид как после декальцификации. Из всех наследственных заболеваницй эмали аутосомно-доминантная гипокальцификация эмали встречается наиболее часто 1:20000

А у т о с о м н о – р е ц е с с и в н а я  г и п о к а л ь ц и ф и к а ц и я. Эмаль темная, слущивается. Клинические нарушения, а так же рентгенологические исследования выявляеют более тяжелую форму заболевания по сравнению с  аутосомно-доминантной гиокальцификацией эмали. В последнее время выделена новая клиническая форма: локальная гипокальцификация.

Сходная клиническая картинаможет наблюдаться при многих заболеваниях другой этиологии. Несовершенный амелогенез следует отличать прежде всего от изменений коронок зубов при идиопатической форме гипопаратериоза, псевдопаратериоза, спазмофилии, гипофосфатемии, тяжелой форме рахита, а так же опосредованного влияния на формирование коронок зубов инфекционных заболеваний, от тетрациклиновых зубов, тяжелой формы флюороза и др.

Интересно отметить, что несовершенный амелогенез был обнаруже в захоронениях древнего Египта.

У женщин несоверенный амелогенез встречается чаще в 1,5 раза, чем у мужчин., поскольку мутантный ген у плода мужского пола вызывает не только нарушение амелогенеза, но и ря изменений. Ведущих к его гибели в пренатальном периоде.

Таким образом, представленная классификация довольно полно отражает клиническую картину заболевания и может быть использована практическими врачами.

 

Лечение несовершенного амелогенеза. С целью сохранения имеющейся эмали рекомендуется систематическая обработка реминерализующими растворами и 0,2-0,05% р-м фторида натрия. При значительном изменении эмали проводится ортопедическое лечение.